Lobošās ādas sindroms (angļu val. Peeling Skin Syndrome) – tas ir rets ģenētisks traucējums, kam raksturīga pastāvīga, atkārtota ādas lobīšanās. Lai gan slimība nav dzīvībai bīstama, tā var radīt ievērojamu diskomfortu un ietekmēt dzīves kvalitāti.

Kas ir lobošās ādas sindroms?

Tas ir ģenētisks stāvoklis, kuram raksturīgi:

Izpaužas no dzimšanas vai pirmajā dzīves gadā
Turpinās visu mūžu
Ir ļoti rets – pasaulē reģistrēti tikai dažu desmitu gadījumu
Vienādi ietekmē gan vīriešus, gan sievietes
Nav lipīgs

Slimība rodas konkrētu gēnu mutāciju dēļ, kas traucē normālu ādas šūnu veidošanos un atdalīšanās procesu.

Simptomi un pazīmes

Galvenā slimības pazīme ir pastāvīga ādas lobīšanās, taču katram pacientam simptomu intensitāte var atšķirties.

Galvenie simptomi:

Pastāvīga ādas zvīņošanās un lobīšanās, īpaši pēc ūdens procedūrām
Ādas lobīšanās parasti ir nesāpīga un nerada nepatīkamas sajūtas
Ļoti sausa āda
Āda var sabiezēt, kļūt ragveida, atgādināt zivju zvīņas
Apsārtums vai iekaisuma pazīmes skartajās vietās

Faktori, kas var veicināt lobīšanos:

Saules apdegums
Intensīva svīšana
Mehāniski ādas bojājumi
Karsts ūdens, biežas vannas procedūras
Noteiktas ziepes vai ādas kopšanas produkti

Slimības formas

Lokalizēta forma:

Bojājumi izpaužas tikai uz rokām un kājām
Vieglāka gaita
Labāka prognoze
Daži slimnieki var palikt nediagnosticēti vieglu simptomu dēļ

Izplatīta (ģeneralizēta) forma:

Ādas izmaiņas redzamas pa visu ķermeni
Smagāka slimības gaita
Jaundzimušo periodā var izpausties kopā ar citiem traucējumiem:
- Imūnsistēmas traucējumi
- Metaboliskas izmaiņas
- Palielināts infekciju risks

Saistītās izmaiņas:

Palēnināta augšana, mazs augums
Lēnāka vai traucēta pubertāte
Plānāki matu saknes, matu retināšanās
Paaugstināta jutība pret karstumu

Kad vērsties pie ārsta?

Nepieciešams konsultēties ar dermatologu, ja novērojat:

Pastāvīgu, neizskaidrojamu ādas lobīšanos, kas pat lietojot mitrinošus krēmus neuzlabojas
Ādas lobīšanos no mazotnes, kas nekad pilnībā neizzūd
Ģimenē ir līdzīgu ādas problēmu vēsture
Lobīšanās skar visu ķermeni vai ir ļoti intensīva
Vienlaikus izpaužas citi veselības traucējumi

Diagnostika

Diagnozes noteikšana var būt sarežģīta slimības retuma dēļ.

Diagnostikas procedūras:

Detalizēta aptauja un apskate – ārsts vērtē simptomu sākumu, gaitu, ģimenes vēsturi
Ādas biopsija – tiek paņemts mazs ādas paraugs mikroskopiskai izmeklēšanai, kas palīdz apstiprināt diagnozi
Ģenētiskās analīzes – palīdz identificēt konkrēto gēna mutāciju
Asins analīzes – tiek vērtēta vispārējā veselība, imunitāte
Urīna analīzes – palīdz izslēgt citas slimības

Ir svarīgi atšķirt lobošās ādas sindromu no citiem stāvokļiem:

Atopiskais dermatīts
Kontaktdermatīts
Psoriāze
Ihtiozi formas
Sēnīšu ādas infekcija

Ārstēšanas iespējas

Pašlaik nav ārstēšanas, kas pilnībā izārstētu lobošās ādas sindromu, taču simptomi var tikt veiksmīgi kontrolēti.

Galvenās ārstēšanas metodes:

Ādas mitrinājums:

Intensīvi mitrinoši, taukus saturoši krēmi un losjoni 3-4 reizes dienā
Emolienti – speciāli preparāti, kas palīdz atjaunot ādas barjeras funkciju
Lietot uzreiz pēc mazgāšanās, kamēr āda vēl ir mitra

Saudzīga ādas kopšanas režīms:

Izvairīties no karstām vannām un dušām – lietot remdenu ūdeni
Saīsināt mazgāšanās laiku
Lietot maigās, bez smaržvielām ziepes vai hipoalerģēnu kosmētiku
Saudzīgi žāvēt ādu – neberzt, bet tikai piekļaut dvieli

Ādas aizsardzība:

Aizsargāties no saules – lietot augsta SPF krēmu
Izvairīties no mehāniskiem bojājumiem, berzes
Valkāt aizsargājošus apģērbus, atrodoties saulē
Uzturēt vēsu vidi, lai izvairītos no intensīvas svīšanas

Medicīniskā aprūpe:

Lokālas iedarbības medikamentozā preparāti ādas stāvokļa uzlabošanai
Keratolītiskie līdzekļi (palīdz mīkstināt un noņemt sabiezējušu ādu)
Pretiekaisuma preparāti, ja ir apsārtums vai kairinājums
Dažreiz var tikt nozīmēti antihistamīna preparāti, ja ir nieze
Infekciju gadījumā – atbilstoši ārstēšanas kursi

Papildu palīdzība:

Ģenētiskā konsultēšana ģimenēm
Psiholoģiskā palīdzība, īpaši pusaudžiem
Atbalstoša terapija smagākas slimības formas gadījumā

Dzīve ar lobošās ādas sindromu

Praktiski padomi ikdienai:

Apģērbs: Izvēlēties dabīgus, elpojošus audums (kokvilna, lins), izvairīties no sintētikas
Vide: Uzturēt optimālu gaisa mitrumu mājās (40-60%)
Uzturs: Dzert pietiekami daudz šķidruma, lietot pārtikas produktus, kas satur omega-3 taukskābes
Fiziskā aktivitāte: Neizvēlēties sporta veidus, kuros ir daudz berzes vai kontakta
Regulāras pārbaudes: Periodiski apmeklēt dermatologu uzraudzībai

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no slimības formas:

Lokalizēta forma – visbiežāk laba, normāla dzīve ar pareizu ādas kopšanu
Ģeneralizēta forma – nepieciešama intensīvāka aprūpe, īpaši bērnībā
Ar vecumu simptomi var nedaudz mazināties vai stabilizēties

Biežāk uzdotie jautājumi

Vai lobošās ādas sindroms ir lipīgs? Nē, tā ir ģenētiska slimība, kas nevar tikt pārnesta caur kontaktu.

Vai slimība var būt iedzimta? Jā, slimība ir iedzimta autosomāli recesīvā veidā – tas nozīmē, ka abiem vecākiem jābūt mutācijas nesējiem.

Vai slimība var uzlaboties vai izzust? Slimība ir hroniska un turpinās visu mūžu, taču ar pareizu aprūpi simptomi var tikt efektīvi kontrolēti.

Vai nepieciešama speciāla diēta? Specifiska diēta nav nepieciešama, bet ir svarīgi dzert pietiekami daudz ūdens un lietot uzturu, kas bagāts ar veselīgām taukskābēm.

Secinājums

Lobošās ādas sindroms ir rets, bet vadāms ģenētisks stāvoklis. Lai gan pilnīgas izārstēšanas nav, pastāvīga un rūpīga ādas kopšana, medicīniskā uzraudzība un pareiza ārstēšana ļauj lielākajai daļai pacientu dzīvot kvalitatīvu dzīvi. Agrīna diagnostika un proaktīva pieeja aprūpei ir būtiski faktori veiksmīgai simptomu kontrolei. Ja novērojat līdzīgus simptomus, nekavējoties vērsieties pie dermatologa konsultācijai.