Ievads

Lokālā sklerodermija (saukta arī par morfeju, lat. morphea) ir reta, hroniska iekaisuma ādas slimība, ko raksturo pārmērīga kolagēna uzkrāšanās un līdz ar to ādas sacietēšana. Lai gan šis stāvoklis pieder pie autoimūno slimību spektra, atšķirībā no sistēmiskās sklerodermijas, tas parasti neietekmē iekšējos orgānus. Daudziem pacientiem slimība aprobežojas ar ādu un zemādu, taču dažos gadījumos tā var ietekmēt dziļākus audus – fasciju vai muskuļus. Ir svarīgi zināt, ka šo slimību var veiksmīgi kontrolēt, īpaši savlaicīgi uzsākot ārstēšanu un rūpīgi kopjot ādu.

Lokālā sklerodermija var ietekmēt ikdienas paradumus, pašsajūtu un pašvērtējumu, tāpēc ir saprotama arī emocionālā slodze, ko rada šī diagnoze. Pareizi izvēlēta terapija un regulāra dermatologa uzraudzība palīdz kontrolēt slimības aktivitāti, samazināt simptomus un novērst komplikācijas.

Kas tas ir?

Lokālā sklerodermija ir stāvoklis, kad imūnsistēma stimulē fibroblastus ražot pārāk daudz kolagēna. Tā rezultātā āda sabiezē, sacietē, zaudē elastību, un laika gaitā skartās vietas var kļūt bālākas, "ziloņkaula" tonī, dažkārt ar spīdumu un atrofiju. Visbiežāk tiek skartas ierobežotas ķermeņa zonas, tāpēc slimība tiek saukta par "lokālu".

Biežākie morfejas veidi:

Plāksnīšu (plaque) – viena vai vairākas apaļas vai ovālas sacietējušas plāksnes, bieži ķermeņa vidusdaļā.
Izplatīta (generalizēta) – daudz bojājumu, kas izvietoti dažādās ķermeņa vietās.
Līniju – joslas veida bojājums, tipisks bērniem un pusaudžiem, bieži skar ekstremitātes vai seju. Sejā esošo joslas bojājumu dažkārt sauc par "zobena cirtiena" (en coup de sabre) formu.
Dziļā – bojājums skar ne tikai ādu, bet arī zemādu, fasciju, reti – muskuļus.
Pansklerotiskā – ļoti reta, skar plašas zonas un dziļākos audus.

Slimošanas gaita parasti sākas ar aktīvu fāzi – redzama violeta vai rozā mala (iekaisuma "aureole") ap sacietējošo plāksni. Vēlāk bojājums "bālē", kļūst ciets, spīdīgs, un laika gaitā var kļūt plānāks (atrofēties).

Cēloņi un riska faktori

Precīzs lokālās sklerodermijas cēlonis līdz šim nav noteikts. Tiek uzskatīts, ka svarīgu lomu spēlē imūnsistēmas disbalanss, mikrocirkulācijas traucējumi un audu rētošanās (fibrozes) procesu aktivizēšanās. Dažiem pacientiem pirms slimības sākuma ir provocējošs faktors, taču parasti nav viena "vaininieka".

Iespējamie riska faktori un provokatori:

Ādas traumas, apdegumi, ķirurģiski griezumi, rētas.
Radiācija vai staru iedarbība iepriekš ārstētās zonās.
Dažas infekcijas (piemēram, pēc pārslimošanas), taču tās neizskaidro visus gadījumus – ne katram pacientam tiek konstatēts infekcijas cēlonis.
Kukaiņu kodumi vai citi lokāli kairinātāji.
Autoimūnas slimības ģimenē vai paša pacienta anamnēzē.
Hormonālie faktori; slimība nedaudz biežāk sastopama sievietēm.

Lokālā sklerodermija biežāk sastopama pacientiem ar citām autoimūnām slimībām (piemēram, autoimūns tireoidīts, fokāla alopēcija, vitiligo, 1. tipa cukura diabēts). Dažkārt tā ir saistīta ar citām iekaisuma ādas slimībām. Ir svarīgi uzsvērt, ka lokālā sklerodermija nav lipīga.

Simptomi

Biežākais simptoms ir ovālas vai neregulāras formas sacietējušas plāksnes ar sarkanvioletu aktīvu malu. Pakāpeniski tās kļūst cietas, bālas, kā "vaskainas", var viegli spīdēt. Ap bojājumiem dažkārt redzamas pigmentācijas izmaiņas: vidus gaišāks, malas – tumšākas. Mati un svīšana skartajā zonā var samazināties vai pilnībā izzust, āda kļūst sausāka, jutīgāka pret stiepšanos.

Citi simptomi un pazīmes:

Stiepšanās, spiediena sajūta, dažkārt – sāpes vai jutīgums.
Kustību ierobežojums, ja bojājums ir tieši virs locītavas; ilgākā laikā var rasties kontraktūras.
Plāksnes visbiežāk veidojas uz ķermeņa (īpaši zem krūtīm, muguras vai vēdera rajonā), taču var būt ekstremitātēs, sejā.
Sejā vai galvas ādas rajonā esošā līniju forma var izraisīt sejas asimetriju, retināt matus skartajā zonā.
Bērniem līniju forma uz ekstremitātes var ietekmēt augšanu – ekstremitāte kļūst šaurāka vai īsāka, tāpēc ļoti svarīga ir agrīna iejaukšanās.

Atšķirībā no sistēmiskās sklerodermijas, lokālā forma parasti neizraisa Rejno fenomenu, neietekmē iekšējos orgānus, nerada pirkstu sacietēšanu. Tomēr plaša vai dziļa slimība var ietekmēt funkciju un dzīves kvalitāti, īpaši, ja skartās zonas ir virs locītavām vai sejā.

Kad vērsties pie ārsta?

Vērsieties pie dermatologa, ja:

Pamanāt jaunizveidojušās, sacietējušas, krāsu mainošas ādas plankumus, kas nepazūd dažu nedēļu laikā.
Plāksnes strauji palielinās vai parādās arvien jauni bojājumi.
Bojājums ir sejā, uz kakla, virs locītavām vai bērnam/pusaudzim – jebkurā ķermeņa vietā.
Jūtat sāpes, stiepšanos, kustību ierobežojumu vai funkcijas traucējumus.
Rodas šaubas, vai tā nav cita slimība (piemēram, sēnīšu infekcija, lichen sclerosus u.c.).

Agrīna konsultācija ļauj precīzāk noteikt slimības aktivitāti un izvēlēties efektīvu ārstēšanas plānu. Ātrāka ārstēšanas uzsākšana ir īpaši svarīga līniju formai un bērniem, lai izvairītos no ilgtermiņa deformācijām vai augšanas traucējumiem.

Diagnostika

Diagnoze parasti tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko ainu un anamnēzi. Lai apstiprinātu aizdomas, bieži tiek veikta ādas biopsija (mazas ādas daļas paņemšana), kuru izpētot mikroskopā, tiek novērtētas fibrozes un iekaisuma pazīmes. Histoloģiskais izmeklējums palīdz atšķirt lokālo sklerodermiju no citām līdzīgi izskatīgām slimībām.

Atkarībā no bojājuma dziļuma un vietas, ārsts var ieteikt papildu izmeklējumus:

Ādas vai zemādas ultrasonogrāfiju – dziļuma novērtēšanai un dinamikas sekošanai.
Magnētiskās rezonanses izmeklējumu – ja ir sejas, galvas vai dziļo audu bojājumi.
Asins analīzes – vispārējā stāvokļa novērtēšanai un citu autoimūno slimību izslēgšanai, ja ir simptomi.

Mūsu klīnikas dermatologi palīdz precīzi noteikt diagnozi, novērtēt slimības aktivitāti un izstrādāt individuālu, zinātniski pamatotu ārstēšanas un aprūpes plānu. Konsultācijas iespējamas gan klātienē klīnikā, gan attālināti internetā – tas ir īpaši ērti, sekojot slimības dinamikai un pielāgojot ārstēšanu.

ARTICLE_GIF

Ārstēšana

Lokālā sklerodermija nav pilnībā izārstējama, taču daudzos gadījumos izdodas kontrolēt tās aktivitāti, samazināt simptomus un apturēt progresēšanu. Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no bojājuma veida, dziļuma, platības, slimības aktivitātes un pacienta vecuma.

Galvenie principi:

Lokāla terapija – speciāli ārstnieciskie krēmi vai ziedes aktīviem perēkļiem. Tie var tikt lietoti ar oklūziju (pārklāšanu) vai piemēroti pēc konkrētas shēmas, lai samazinātu iekaisumu un mīkstinātu ādu.
Mērķtiecīgas injekcijas bojājumos – veic dermatologs, kad tas nepieciešams maziem, aktīviem plāksnēm.
Fototerapija – ārstēšana ar gaismu (ultravioletā starojuma procedūras) dermatologa uzraudzībā. Bieži tiek izmantota izplatītiem vai vairākiem perēkļiem, lai samazinātu iekaisumu un uzlabotu ādas elastību.
Sistēmiska terapija – ieteicama strauji progresējošai, plašai vai dziļai slimībai, līniju formai, sejas bojājumam vai funkcijas traucējumam. Mērķis ir nomākt aktīvo fibrozi un aizsargāt dziļākos audus.
Fizikālā un ergoterapija – individuāli stiepšanās, locītavu kustīguma vingrinājumi, masāžas tehnikas un mobilizācija palīdz saglabāt funkciju, īpaši, ja bojājumi ir virs locītavām.
Ādu mīkstinoši līdzekļi – pastāvīga mitrināšana un barjeras aizsardzības stiprināšana samazina stiepšanos, niezi un lobīšanos.

Kad slimība pāriet neaktīvā fāzē, var apsvērt estētiskās dermatoloģijas līdzekļus (piemēram, ādas tekstūras, pigmentācijas korekciju), ja tas ir droši un mērķtiecīgi. Vienmēr vispirms tiek nodrošināta slimības stabilitāte, un tad tiek apspriesti iespējamie kosmētiskie risinājumi.

Ārstēšanas efektivitāte palielinās, ja pacients piedalās procesā: regulāri apmeklē kontroli, ievēro ieteikumus, fiksē bojājumu izmaiņas (ar fotogrāfijām), pamana un informē ārstu par jauniem simptomiem. Dermatologa konsultācija klātienē vai internetā palīdz ātri precizēt diagnozi, novērtēt slimības aktivitāti un pielāgot drošu, efektīvu ārstēšanas plānu.

Aprūpe un profilakse

Konsekventa ikdienas aprūpe palīdz aizsargāt ādas barjeru, uzturēt elastību un mazināt diskomfortu. Ko varat darīt paši:

Mitrināšana – izvēlieties bagātīgus, bez smaržas līdzekļus, uzklājiet vairākas reizes dienā un vienmēr pēc mazgāšanās.
Maiga mazgāšana – izvairieties no karsta ūdens un agresīviem mazgāšanas līdzekļiem; izvēlieties maigus, ādas barjeru saudzējošus.
Aizsardzība pret sauli – lietojiet plaša spektra aizsardzību katru dienu; skartās vietas var būt jutīgākas pret UV stariem.
Aizsardzība pret traumām – valkājiet mīkstus, necaurspīdīgus apģērbus, izvairieties no ilgstošas berzes, spiediena vai kairinājuma skartajās vietās.
Kustīguma uzturēšana – viegli stiepšanās vingrinājumi, īpaši, ja bojājums ir virs locītavas; nepieciešamības gadījumā – kineziterapeita vai ergoterapeita konsultācija.
Dzīvesveids – sabalansēts uzturs, pietiekams miegs, stresa vadība; emocionālajai labklājībai noder psiholoģiska palīdzība vai pacientu kopienas.
Novērošana – periodiski fotografējiet bojājumus vienā un tajā pašā apgaismojumā un attālumā, lai kopā ar ārstu varētu objektīvāk novērtēt dinamiku.

Laba ziņa ir tā, ka daudzos gadījumos slimība laika gaitā stabilizējas. Tomēr recidīvi ir iespējami, tāpēc regulāras dermatologa apskates palīdz savlaicīgi pielāgot aprūpi un ārstēšanu.

Biežāk uzdotie jautājumi

Vai lokālā sklerodermija var pāriet sistēmiskajā?
Lielākajai daļai pacientu – nē. Tās ir divas atsevišķas slimības formas. Tomēr ārsts novērtē simptomus un nepieciešamības gadījumā nozīmē izmeklējumus, lai izslēgtu sistēmisko formu.
Vai šī slimība ir lipīga?
Nē. Lokālā sklerodermija nav infekcioza un neizplatās no cilvēka uz cilvēku.
Cik ilgi ilgst slimība?
Aktivitātes fāze var ilgt mēnešus vai vairākus gadus. Vēlāk bojājumi stabilizējas, taču var palikt krāsas vai tekstūras izmaiņas. Dažkārt notiek recidīvi.
Vai bērni var slimot?
Jā. Bērniem biežāk sastopama līniju forma. Agrīna ārstēšana ir ļoti svarīga, lai izvairītos no augšanas traucējumiem vai kustību ierobežojuma.
Vai ir droši atrasties saulē?
Ieteicama ikdienas fotoprotekcija. Intensīva saule var kairināt ādu un pasliktināt pigmentācijas atšķirības, tāpēc lietojiet aizsardzību un valkājiet apģērbu, kas sedz.
Vai pēc slimības paliek rētas?
Bojājumi var atstāt ādas plānumu vai krāsas izmaiņas. Estētiskās korekcijas tiek apspriestas tikai pēc slimības aktivitātes apturēšanas.

Secinājumi

Lokālā sklerodermija ir hroniska, taču kontrolējama ādas slimība. Savlaicīgi vēršoties pie speciālistiem, iespējams samazināt iekaisumu, apturēt fibrozi un saglabāt kustīgumu un labu pašsajūtu. Diagnozes apstiprināšanai bieži pietiek ar dermatoonkoloģisko novērtējumu un, ja nepieciešams, biopsiju, bet ārstēšanas plāns tiek veidots individuāli, ņemot vērā bojājumu veidu, dziļumu un aktivitāti. Konsekventa ādas kopšana, kustīguma uzturēšana un regulāra dermatologa uzraudzība palīdz sasniegt labākos ilgtermiņa rezultātus. Ja pamanāt aizdomīgus ādas sacietējumus vai krāsas izmaiņas, nekavējieties – jo agrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo lielāka iespēja izvairīties no komplikācijām un atjaunot ādas elastību.