Paraneoplastisko kuņģa-zarnu trakta audzēju sindromu izpausmes uz ādas

Paraneoplastiskie sindromi ir reti traucējumi, kas rodas imūnsistēmas atbildes reakcijas rezultātā uz audzēja procesu (neoplāziju) organismā. Gremošanas trakta neoplāzijas biežāk izraisa ādu ietekmējošus paraneoplastiskos sindromus.

Iespējamie ādas bojājumi:

• Paraneoplastiskā akrokeratoze
• Acanthosis nigricans
• Nekrolītiskā migrējošā eritēma
• Florīda papilomatoze
• Pityriasis rotunda
• Palmoplantārā keratoderma

Pankreatiskais panikulīts

Klīniska aina:

Paraneoplastiskā akrokeratoze (citādi Bazex sindroms) – raksturīgi bojājumi, kas līdzinās psoriāzei vai ekzēmai: zvīņojoši, violeti plankumi. Iespējami arī nagu bojājumi. 

Lokalizācija: 

• Plaukstas, pēdas, ceļi, ausis, deguns un vaigi
• Var būt bojājumi ap nagiem vai pašiem nagiem

Acanthosis nigricans: raksturīgas pigmentētas, samtainas tekstūras plātnītes (lielāka laukuma taustāmi ādas pacēlumi).

Lokalizācija: 

• Parasti locītavu virsmās
• Citas vietas: kakla aizmugurējā daļa, paduses, cirkšņi

Nekrolītiskā migrējošā eritēma: raksturīga migrējoša gredzenveida eritēma (gredzena formas sarkans plankums), kas var būt saistīta ar virsējā ādas slāņa bojājumiem un krevelēm.

Lokalizācija: 

• Ķermeņa krokas – vidukļa, cirkšņu, sēžamvietas, augšstilbu apvidū.
• Var būt arī ap mutes apvidu.

Florīda papilomatoze: raksturīgs pēkšņs sākums – bagātīgas papilomas (kārpas), kas līdzinās vīrusu kārpām. Izaugumi ir neliela izmēra (1-3 mm diametrā) un laika gaitā izplatās uz citām ķermeņa vietām. 50% gadījumu parādās nieze.

Lokalizācija: 

• Lokalizācija: plaukstas, pēdas, ceļgali, ausis, deguns un vaigi.

Pityriasis rotunda: raksturīgi ovālas formas pigmentēti laukumi ar zvīņām.

• Rozā vai gaiši brūnas krāsas.
• Hiperpigmentēti (tumšāki par ādas krāsu) – ja āda ir tumša. Hipopigmentēti (gaišāki par ādas krāsu) – ja āda ir gaiša.

Lokalizācija: 

•  viduklis un ekstremitātes

Palmoplantārā keratoderma: izpaužas kā nevienmērīgi izplatīta, perēkļveida vai punktveida hiperkeratoze (ragvielas uzkrāšanās dēļ izveidojies sabiezējums).

Lokalizācija: 

• plaukstas un pēdas.

Pankreatiskais panikulīts: raksturīgi violeti vai sārti mezgliņi un plātnītes (lielāki taustāmi ādas pacēlumi) dziļākajos ādas slāņos. Var pēkšņi izveidoties čūlas.

Lokalizācija: 

• kājas, viduklis, sēžamvieta.

Diagnostika

Lai novērtētu, vai uz ādas izpaudusies slimība ir paraneoplastisks sindroms, tiek izmantoti noteikti kritēriji:

• Neoplāzija un paraneoplāzija sākas vienlaikus vai aptuveni vienā laikā.
• Paralēla stāvokļu gaita (samazinoties audzēja masai, samazinās arī ādas bojājums, vai otrādi).
• Ādas saslimšanas pazīmes nav ģenētiska sindroma sastāvdaļa.
• Noteikta ļaundabīga saslimšana ir saistīta ar konkrētu paraneoplastisku ādas slimību.
• Reta ādas slimības izplatība vispārējā populācijā.
• Bieži atkārtota saikne starp neoplāziju un paraneoplāziju.

Ārstēšana

Ārsts katram pacientam individuāli sastāda piemērotāko ārstēšanas plānu, atkarībā no konkrētās saslimšanas. Galvenā ārstēšanas metode ir paraneoplastisko sindromu izraisošās neoplāzijas likvidēšana. Tādēļ var tikt nozīmēta operācija, ķīmijterapija, staru terapija vai citas specifiskas ārstēšanas metodes ļaundabīgai slimībai. Vispārējā stāvokļa uzlabošanai var būt noderīga simptomu mazināšanai vērsta ārstēšana.