Ādas lobīšanās sindroms

Ādas lobīšanās sindroms ir ģenētiska slimība, ko raksturo pastāvīga ādas lobīšanās.

• slimība parādās no dzimšanas vai pirmajā dzīves gadā
• ilgst visu mūžu
• ļoti reta slimība, kas saskaņā ar pieejamajiem datiem vienlīdz skar vīriešus un sievietes

Klīniska aina

Visbiežāk izpaužas:

• pastāvīga ādas lobīšanās
• lobot ādu nav sāpīgumu vai nepatīkamu sajūtu
• āda ir sausa
• āda var kļūt zvīņaina, atgādinot zivju ādu
• lobīšanu var izraisīt saules apdegumi, sviedri, mehāniski bojājumi utt

Lokalizācija: iespējamas ādas izmaiņas uz visa ķermeņa vai tikai uz ekstremitātēm

• plaši izplatītas formas gadījumā jaundzimušajam bieži vien kopā parādās citi imūnsistēmas un vielmaiņas traucējumi, kuru dēļ pacienti bieži neizdzīvo.
• lokalizētas formas gadījumā bojājumi var būt ļoti dažādas pakāpes, tāpēc daži skartie indivīdi paliek nediagnosticēti

citas saistītas izmaiņas:

• īss augstums
• traucēta pubertāte

Diagnostika

Diagnozei ļoti svarīgi ir pacientu aptaujas un izmeklējumu dati. Tomēr, lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama ādas biopsija, un var palīdzēt arī asins un urīna analīzes.

Ārstēšana

Ārsts katram pacientam sastāda vispiemērotāko ārstēšanas plānu. Vispārīgi pasākumi: ādas aizsardzība pret jebkādiem bojājumiem, kairinājumiem.

Ārstēšanai var izmantot:

• dažādi mitrinoši krēmi 
• tiek uzklāti ārstnieciskie krēmi
• zāles
• dažreiz antialerģiskas zāles